Mukoviscidoze pieder pie slimībām, kuras pārmanto pēc autosomāli recesīvā tipa. 3 – 4 % no visiem iedzīvotājiem ir heterozigotu nēsātāji. Slimības biežums dažādās valstīs svārstās no 1:5000 līdz 1:8000. Mukoviscidozes patoģenēzē vadošie ir sekrēcijas traucējumi jonu transmembranozā transporta traucējumi un Spoka humorālā faktora darbība, sekrēcijas traucējumu pamatā ir novirzes mukopolisaharīdu un glikoproteīdu vielmaiņā traucēta šo vielu struktūra un spēja šķīst duodenālajā saturā trahejas un bronhu sekrētā sviedros urīnā un fekālijās. Otrs svarīgs faktors mukoviscidozes patoģenēzē ir traucētais elektrolītu un ūdens transports caur eksokrīno dziedzeru membrānām.
Mukoviscidozes slimniekiem aizkuņģa dziedzeru sulā ir samazināta ūdens un elektrolītu frakcija tādēļ sulai ir augsta fermentu koncentrācija un paaugstināta viskozitāte. Analoģiski sabiezēts ir arī trahiobronhiālais un zarnu sekrēts humorālā faktora nozīme mukoviscidozes patoģenēzē tika noskaidrota sakarā ar Spoka pētījumiem. Spoks atrada mukoviscidozes slimnieku asins serumā faktoru kas traucē skropstiņepitēlija normālās kustības truša trahejas gļotādas eksplantātā šī faktora iedarbības rezultātā arī cilvēkiem samazinās gļotu evakuācija no bronhiem un bronhu gļotāda nepietiekami attīrās. Pastāv uzskats humorālais mukoviscidozes faktors ir pārveidota makroglobulīna frakcijas olbaltumviela, kas veselā organismā tiek iznīcināta.…
