15.Oslera slimības cēloņi, patoģenēze.
Pārmantota vazopātija-hemorāģiskā vazopātija(iedzimtas hemorāģiskas telangiektāzijas). Pārmanto AD ar nepilnu penetranci. Raksturīgas ādas un gļotādas telangiektāzijas, kam ir nosliece asiņot.
Oslera slimības izraisītāja gēns lokalizējas 9.hromosomā. slimības pamatā ir iedzimti traucējumi asinsvadu sienā-subendotēlija nepilnīgas attīstības un samazinātā kolagēna daudzuma dēļ vietām tā kļūst ļoti plāna. Pārmaiņas vispirms skar prekapilāru vēnulas, pēc tam rodas traucējumi kapilāru segmentos-arteriolovenulārie šunti. Asinsvada lūmens paplašinās, rodas asinsizplūdumi. Slimības gadījumā var būt arī citi traucējumi-trombocītu fnk trauc., DIK sindroms, Villebranda slimība.
16.Klīniskā aina un sūdzības Oslera slimības gadījumā. Objektīvā atrade Oslera slimības gadījumā.
Telangiektāzijas agrā bērnībā var nebūt, tās parādās 6-10gv., pieaugot slimnieka vecumam, to skaits pieaug. Atrod 3 veidu telangiektāzijas:
1)agrīnas-ļoti nelieli nepareizas formas plankumiņi
2)vidējas-asinsvadu zirneklīši
3)vēlīnas jeb mezglveidīgas-koši sārti apļi vai ovāli mezgliņi ar 5-7mm diametru, kuri ir pacelti virs ādas ~1-3mm.
Pēc 25.gv rodas visu asinsvadu pārmaiņas, vispirms sejas rajonā, pēc tam galvas matainajā daļā, uz pirkstiem, zem nagiem. Vēlāk telangiektāzijas balsenē, bronhos, KZT, makstī, urīnizvadsistēmā. Vairumam slimnieku pirmā pazīme ir asiņošana no deguna, kam ir tieksme recidivēt. Var rasties arī izplūdumi orgānu sistēmās, reti CNS. Var veidoties arteriovenozās aneirismas plaušās, aknās, nierēs un liesā. Orgānu angiomatoze izraisa smagu un progresējošu sirds un plaušu mazspēju, aknu citozi, hronisku aknu mazspēju.
17.Oslera slimības diagnostika. Oslera slimības ārstēšanas principi.
Diferenciāldiagnoze:Hēnoha-Šēnleina purpura, aterosklerotiska purpura, sekundārām pārmaiņām metabolisku traucējumu gadījumā.
Ārstēšana
Svarīgi apturet lokālo asiņošanu, bet tam ir maza nozīme, jo telangiektāzijām ir tieksme recidivēt.
Attīstās Fe deficīta anēmija, kuru nepieciešams ārstēt. Dažiem asiņošanu mazina aminokapronskābe, traneksāmskābe. Ja nekas nepalīdz, lieto natīvu saldētu plazmu. Smagas anēmijas gadījumā nepieciešams pārliet Er masu.
…
