Par hipertrofiskās kardiomiopātijas pārmantotību liecina dati, kas to konstatē vairākiem ģimenes locekļiem. Bez tam slimniekiem bieži atrod HLA sistēmas antigēnus B27, DR1, DR4. Vīriešiem un sievietēm hipertrofisko kardiomiopātiju konstatē vienādi bieži. Domā, ka šīs slimības pamatā ir intrauterīns assīstības traucējums, kura dēļ izveidojas mazdiferencēts miokards. Iespējams, ka šāda attīstības traucējuma cēlonis ir novirzes katekolamīnmaiņā. Par to liecina fakti, ka hipertrofisko kardiomiopātiju nereti konstatē hipertoniskās slimības, freohromocitomas, neirofibromatozes, Frīdreiha ataksijas un citu slimību kadījumā, kā arī pozitīvais beta adrenoblokatoru efekts hipertrofiskās kardiomiopātijas gadījumā. Bez tam eksperimentos ar dzīvnieku embrijiem, dažādi ietekmējot kateholamīnmaiņu, panākta gan miokarda hipertrofija, gan tās regresija. Konstatēta arī sakarība ar cAMF (cikliskā adenozīnmonofosfāta) maiņu, ogļhidrātmaiņu, tireotoksikozi un miokarda hipertrofiju.(2,4)
Hipertrofiskās kardiomiopātijas slimniekiem pārsvarā sabiezēta sirds starpsiena, katrā ziņā daudz vairāk nekā kreisā ventrīkuļa sienas ( iespējama ir arī sirds labā ventrīkuļa hipertrofija), tādēļ sirds starpsiena nereti ir pat biezāka par kreisā ventrīkula mugurējo sienu, tās biezums var sasniegt 3,0, pat 3,5 cm ( normāli sirds starpsiena ir 0,8 cm bieza).
Ja hipertrofējas ne tikai sirds starpsiena, bet arī pārējais miokards ( kreisā ventrīkula, reizēm arī labā ventrīkula izejas trakta apvidū), izveidojas simetriska koncentriska miokarda hipertrofija. Nereti hipertrofiskā kardiomiopātija ir asimetriska – hipertrofēta praktiski tikai sirds starpsiena vai kāda tās daļa; tad izveidojas izolēta starpsienas vidusdaļas, aušdaļas vai lejasdaļas ( apikālā) hipertrofija.
Biežums hipertrofiskajai kardiomiopātijai ir 0,2%. Biežāk slimo jaunāki cilvēki. Slimība patstāvīgi progresē. Hipertrofiskā kardiomiopātija ir visbiežākais pēkšņas nāves iemesls. Mirstība ar šo slimību ir 2-4% Ir pierādīta pārmantotība šai slimībai. Tā ir tā sauktā „ģimenes hipertrofiskā kardiomiopātija” Taču ir arī gadījumi, kad neizdodas pierādīt , taču ir arī gadījumi, kad neizdodas pierādīt ģenētisko pārmantotību.Kad saslimstība netiek pierādīta radinieku vidū, tad secina, ka ir notikusi mutācija gēnos, kuri koordinē sirds muskuļa olbaltumus.…
