ХХ век на прощание “наградил” человечество новым, доселе никому не известным заболеванием. Его называют по-разному: бычья спонгиформная энцефалопатия (БГЭ), видоизмененная форма болезни Крейнцфельдта-Якоба, “коровье бешенство”... К сожалению, о первопричинах возникновения и способах передачи этого заболевания животных и людей ученые знают недостаточно, но даже имеющиеся данные заставляют бить тревогу.
Первые случаи классической болезни Крейнцфельдта-Якоба у людей были зафиксированы еще в 20-х годах, заболевание передавалось из поколения в поколение и характеризовалось длительным скрытым периодом развития (около 10 лет). К середине 80-х было описано и изучено уже около 300 случаев этой болезни.
В 1986 году в Великобритании у коров обнаружили трансмиссивную губчатую энцефалопатию, которую позже начали называть “бычьей”. К маю 1995 года случаи инфицирования крупного рогатого скота БГЭ были отмечены уже в 10 странах мира, в первую очередь: в Ирландии, Португалии, Швейцарии, Франции. А уже в марте 1996 года в Брайтоне (Великобритания) впервые зафиксировали новую, видоизмененную форму уже существующей болезни Крейнцфельдта-Якоба у человека, которая имела совершенно уникальные клинические патологические характеристики.
Откуда у людей берется “коровье бешенство”? Пока только известно, что человек заражается видоизмененной болезнью Крейнцфельдта-Якоба от коров, быков, овец. У оленей и лосей также обнаружена трансмиссивная губчатая энцефалопатия, но пока нет веских доказательств заболевания человека от этих животных. Инфекция может передаваться также через продукты питания, парфюмерию, медикаменты (в том числе и препараты для вакцинации людей и животных), которые изготовлены на основе экстрактов, вытяжек или белков органов крупного рогатого скота, содержащих возбудитель БГЭ. Однако ученые убеждены, что молоко и молочные продукты безопасны для употребления.
Сегодня во всем мире в среднем одному человеку на миллион ставят диагноз “коровье бешенство”, причем, как среди вегетарианцев, так и среди мясоедов. Почему? До 5 % больных заразились через хирургические инструменты при пересадке роговицы глаза или твердой оболочки мозга, у 10 % это заболевание передалось по наследству и незначительное количество людей инфицировались вследствие употребления натурального гормона роста.
По результатам проведенных за рубежом исследований инфицирование человека и животного болезнью Крейнцфельдта-Якоба вызвано одним и тем же возбудителем — прионами. Это не бактерии или вирусы, а совершенно новый класс возбудителей, представляющий собой белки крошечных размеров, которые аккумулируются в головном и спинном мозге и разрушают его. В организме человека одновременно находятся безопасные прионы (они присутствуют с момента рождения и формируются естественным путем, не причиняя вреда) и патогенные, которые отличаются от первых измененной формой. Когда заболевание находится в стадии развития (инкубационный период), патогенные прионы преобразуются в формы, которые организм не способен нейтрализовать. Сила воздействия на организм этих форм настолько велика, что человек рискует заразиться, даже если концентрация возбудителя в инфицированном материале будет снижена в 10 млн. раз. Прионы пока единственные возбудители заболевания, не вызывающие в организме людей и животных нормальной защитной реакции, которая происходит при различных инфекциях (вирусных, бактериальных) и выражается в виде повышения температуры, выработки антител, классических признаков воспаления, т. е. иммунного ответа.
…
